Das erste umfassende Handbuch zur Cystischen Fibrose auf dem deutschsprachigen Markt!

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Grundlagen

1 Genetik
1.1 Das cystische Fibrose verursachende Gen
1.1.1 Häufigkeit und Vererbungsmodus der cystischen Fibrose
1.1.2 Lokalisation und Isolation des CF-Gens
1.1.3 Charakterisierung des CF-Gens
1.2 Mutationen des CF-Gens
1.2.1 Art und Nomenklatur von Mutationen
1.2.2 Häufigste CF-Mutationen und ihre Verteilung
1.2.3 Molekulargenetischer Mutationsnachweis
1.2.4 Mutationsklassierung
1.3 Evolution der CF-Allele
1.3.1 Hypothesen für die hohe Frequenz der CF-Mutationen in der kaukasischen Bevölkerung
1.3.2 Ursprung und Alter der ?F508-Mutation
1.3.3 Herkunft und Häufigkeiten anderer CF-Mutationen
1.4 Zusammenfassung
Literatur
2 Zellbiologie
2.1 Funktion von CFTR als Cl¯-Kanal an der Plasmamembran
2.1.1 Struktur von CFTR
2.1.2 Kanaleigenschaften von CFTR an der Plasmamembran
2.1.3 Regulation des CFTR-Cl¯-Kanals
2.1.4 Regulatorfunktionen von CFTR an der Plasmamembran
2.1.5 Weitere Funktionen von CFTR an der Plasmamembran
2.2 Intrazelluläre Rolle von CFTR
2.2.1 Prozessierung und posttranslationale Reifung von CFTR
2.2.2 Die Rolle von CFTR im endoplasmatischen Retikulum und im Golgi-Apparat
2.2.3 Die Rolle von CFTR im endosomalen Kompartiment
2.2.4 Interaktionen von CFTR mit intrazellulären Proteinen
2.3 Gewebespezifische Expression des CFTR-Proteins
2.3.1 Regulation der gewebespezifischen Expression des CFTR-Gens
2.3.2 Gewebespezifische CFTR-Expression und Lokalisation
Zusammenfassung zu Abschn. 2.1-2.3
2.4 Patch-Clamp-Studien zur Charakterisierung der CFTR-Funktion
2.4.1 Patch-Clamp-Methode
2.4.2 Cl¯-Kanäle mittlerer Leitfähigkeit (ICOR)
2.4.3 Messung der CFTR-Expression
2.4.4 Struktur des CFTR-Cl¯-Kanals
2.4.5 Regulation von CFTR
2.4.6 CFTR-Defekt bei CF und dessen pharmakologische Beeinflussung
2.4.7 Erhöhte epitheliale Na+-Leitfähigkeit bei CF
2.4.8 Regulation anderer zellulärer Eigenschaften durch CFTR
2.4.9 Zusammenfassung
2.5 Schweißdrüse
2.5.1 Anatomie und Physiologie
2.5.2 Elektrophysiologie
2.5.3 Untersuchungen an der Einzelschweißdrüse
2.5.4 Elektrolytbestimmungen im Schweiß
2.5.5 Zusammenfassung
2.6 Molekularer Phänotyp von mutantem CFTR
2.6.1 Deletionen, Leserasterverschiebungen und Stopmutationen
2.6.2 Spleißmutationen
2.6.3 Aminosäureaustausche
2.6.4 ?F508
2.6.5 Zusammenfassung
2.7 Assoziationen von Mutationsgenotypen mit klinischem Phänotyp
2.7.1 Historische Entwicklung
2.7.2 Etablierungsebenen der Genotyp-Phänotyp-Assoziation
2.7.3 Diagnostische Kriterien für die cystische Fibrose
2.7.4 Erfassen des Schweregrades
2.7.5 Klinische Bedeutung einiger Studien zur Genotyp-Phänotyp-Assoziation
2.7.6 Zusammenfassung
Literatur
3 Mikrobiologie
3.1 Staphylococcus aureus
3.1.1 Allgemeine Bakteriologie
3.1.2 Erregernachweis
3.1.3 Antimikrobielle Therapie
3.1.4 Epidemiologie bei cystischer Fibrose
3.1.5 Erreger-Wirt-Interaktion
3.1.6 Zusammenfassung
3.2 Haemophilus influenzae
3.2.1 Allgemeine Bakteriologie
3.2.2 Erregernachweis bei CF
3.2.3 Antimikrobielle Therapie
3.2.4 Epidemiologie bei CF
3.2.5 Erreger-Wirt-Interaktion
3.2.6 Zusammenfassung
3.3 Pseudomonas aeruginosa
3.3.1 Allgemeine Bakteriologie
3.3.2 Vorkommen
3.3.3 Typisierung
3.3.4 Epidemiologie
3.3.5 Virulenzfaktoren
3.3.6 Antibiotikatherapie bei Infektionen mit Pseudomonas aeruginosa
3.3.7 Immunmodulierende Effekte durch Makrolide
3.3.8 Zusammenfassung
3.4 Burkholderia-Arten bei cystischer Fibrose
3.4.1 Allgemeine Bakteriologie
3.4.2 Virulenzfaktoren bei Burkholderia
3.4.3 Prävalenz von Burkholderia unter CF-Patienten
3.4.4 Häufigkeit einzelner Spezies
3.4.5 Folgen des Auftretens von Burkholderia
3.4.6 Antibiotikatherapie bei Infektionen mit Burkholderia
3.4.7 Kreuzinfektionen durch Burkholderia spp
3.4.8 Zusammenfassung
3.5 Virale Infektionen
3.5.1 Allgemeine Virologie
3.5.2 Erregernachweis
3.5.3 Epidemiologie viraler Infektionen
3.5.4 Erreger-Wirt-Interaktion
3.5.5 Zusammenfassung
3.6 Andere Erreger
3.6.1 Atypische Mykobakterien
3.6.2 Tuberkulose
3.6.3 Alcaligenes
3.6.4 Weitere Erreger
3.6.5 Zusammenfassung
3.7 Pilzinfektionen
3.7.1 Allgemeine Mykologie
3.7.2 Erregernachweis bei cystischer Fibrose
3.7.3 Antimikrobielle Therapie
3.7.4 Epidemiologie
3.7.5 Erreger-Wirt-Interaktion
3.7.6 Zusammenfassung
3.8 Infektionswege und Infektionsprophylaxe
3.8.1 Infektionswege von Pseudomonas aeruginosa und Burkholderia cepacia auf CF-Patienten
3.8.2 Infektionsprophylaxe
3.8.3 Pseudomonas-Vakzine und Immuntherapie
3.8.4 Zusammenfassung
Literatur
4 Abwehrsysteme
4.1 Husten- und mukoziliäre Clearance
4.1.1 Physiologie
4.1.2 Husten- und mukoziliäre Clearance
4.1.3 Interaktion zwischen Husten- und mukoziliärer Clearance
4.1.4 Diagnostische Methoden der Clearancebestimmung
4.1.5 Klinik des Hustens
4.1.6 Therapeutische Konzepte zur Verbesserung der Clearance
4.1.7 Zusammenfassung
4.2 Rheologie des Sputums
4.2.1 Allgemeine Grundlagen
4.2.2 Biophysikalische Analyse (Rheologie)
4.2.3 Rheologische Methodik
4.2.4 Methoden der Clearancebestimmung
4.2.5 Rheologie und Clearance
4.2.6 Mukolytische Einzel- und Kombinationstherapie
4.2.7 Zusammenfassung
4.3 Körpereigene antimikrobielle Abwehrsysteme
4.3.1 Großmolekulare (MG>10000) antimikrobielle Substanzen der Atemwegsflüssigkeit
4.3.2 Kleinmolekulare (MG Sceening-Strategien
5.3.4 Ergebnisse von Pilotstudien
5.3.5 Akzeptanz von Heterozygotenscreening und pränataler Diagnostik in CF-Familien
5.3.6 Stellungnahmen von Fachgremien
5.3.7 Zusammenfassung
5.4 Neugeborenen-Screening
5.4.1 Screening-Methoden
5.4.2 Auswirkungen des Screenings auf die Prognose
5.4.3 Andere positive Effekte des Screenings
5.4.4 Potenzielle Risiken des Screenings
5.4.5 Zusammenfassung
5.5 Schweißtest und Elektrophysiogische Methoden
5.5.1 Physiologie der Schweißsekretion
5.5.2 Der Pilocarpin-Iontiophorese-Schweißtest nach Gibson und Cooke
5.5.3 Messung der Nasalpotenzialdifferenz
5.5.4 Ussing-Kammer-Messungen an der Rektumschleimhautbiopsie
5.5.5 Wertigkeit der CFTR-Mutationsanalyse und der physiologischen Methoden zur Diagnose typischer und aberranter Formen der CF
5.5.6 Zusammenfassung
5.6 Differentialdiagnose pathologischer Schweißtestresultate
5.6.1 Differentialdiagnose erhöhter Salzkonzentrationen im Schweiß
5.6.2 Zusammenfassung
5.7 Molekularbiologische Methoden für den Mutationsnachweis
Zusammenfassung
5.8 Diagnostik der pulmonalen Entzündungsreaktion
5.8.1 Klinischer Befund, Lungenfunktion und Bildgebung
5.8.2 Entzündungsparameter im Blut
5.8.3 Entzündungsparameter im Urin
5.8.4 Kompartiment Nase/Rachen
5.8.5 Sputum (spontan oder induziert)
5.8.6 Bronchiallavage und bronchoalveoläre Lavage
5.8.7 Atemkondensat
5.8.8 Ausatemluft
5.8.9 Zusammenfassung
5.9 Diagnosestellung und Vorgehen bei uneindeutiger Diagnostik
5.9.1 Kriterien für die Diagnose einer cystischen Fibrose
5.9.2 Phänotypische Charakteristika
5.9.3 Geschwisterkind mit cystischen Fibrose in der Familienanamnese
5.9.4 Positives Neugeborenen-Screening
5.9.5 Problematik des Schweißtests
5.9.6 Identifikation von compound-heterozygoten Mutationen
5.9.7 Nachweis abnormer nasaler Ionentransportprozesse
5.9.8 Vorgehen bei Patienten mit negativem oder grenzwertigem Schweißtest, aber klinischen Zeichen einer CF
5.9.9 Zusammenfassung
5.10 Score-Systeme
5.10.1 Einleitung
5.10.2 Anforderungen und Nutzen
5.10.3 Score-Systeme zur Beurteilung des klinischen Allgemeinstatus
5.10.4 Score-Systeme zur Beurteilung des Thoraxröntgenbildes
5.10.5 Computertomographische Score-Systeme
5.10.6 Zusammenfassung
5.11 Bildgebende Verfahren bei cystischer Fibrose
5.11.1 Pulmonale Manifestationen
5.11.2 Gastrointestinale Manifestationen
5.11.3 Skelettmanifestationen und Beteiligung der Nasennebenhöhlen
5.11.4 Zusammenfassung
Literatur
6 Epidemiologie der CF-Erkrankung
6.1 Epidemiologie
6.1.1 Genetik
6.1.2 Inzidenz, Prävalenz und Altersverteilung
6.1.3 Sozialdemographische Daten
6.1.4 Diagnosestellung
6.1.5 Klinische Ausprägung der Erkrankung
6.1.6 Diabetes mellitus
6.1.7 Krebsrisiko
6.1.8 Lungentransplantation
6.1.9 Prognosefaktoren
6.2 Spezielle Aspekte beim CF-Erwachsenen
6.2.1 Diagnosestellung im Erwachsenenalter
6.2.2 Fertilität und Schwangerschaft
6.3 Zusammenfassun
Literatur
Organspezifische Aspekte
7 Atemwegserkrankung
7.1 Pathologie und Pathophysiologie
7.1.1 Lungenpathologie
7.1.2 Pathophysiologie im Sinne von Struktur-Funktion-Abnormitäten
7.1.3 Das klinische Bild des pulmonalen Befalls
7.1.4 Erfassen des Lungenbefalls mittels radiologischer Untersuchungen
7.1.5 Erfassen lungenphysiologischer Veränderungen (Lungenfunktionsprüfung)
7.1.6 Zusammenfassung
7.2 Frühe Entzündungsprozesse und Klinik
7.2.1 Frühe bakterielle Infektion
7.2.2 Abwehr bakterieller Infektionen
7.2.3 Von der zellulären Entzündungsreaktion zur strukturellen Wandveränderung
7.2.4 Klinischer Verlauf
7.2.5 Zusammenfassung
7.3 Therapeutische Konzepte
7.3.1 Antibiotische Therapie
7.3.2 Antiinflammatorische Therapie
7.3.3 Bronchodilatatoren
7.3.4 Sekretolytika und Expektoranzien
7.3.5 DNase (Desoxyribonuklease, Dornase-?, Pulmozyme)
7.3.6 Amilorid und UTP
7.3.7 Antiproteasen
7.3.8 Physiotherapie
7.3.9 Sport
7.3.10 Impfungen
7.4 Komplikationen
7.4.1 Emphysem
7.4.2 Atelektasen
7.4.3 Pneumothorax
7.4.4 Hämoptyse
7.4.5 Die allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA) bei Patienten mit cystischer Fibrose
7.4.6 Invasive Pilzinfektionen
7.4.7 Respiratorische Insuffizienz und Cor pulmonale
Literatur
8 Pankreasmanifestation
8.1 Strukturelle und funktionelle Veränderungen des exokrinen Pankreas
8.2 Genotyp und Pankreasfunktion
8.3 Symptome und Folgen der Pankreasbeteiligung
8.3.1 Pankreasinsuffizienz
8.3.2 Pankreatitis
8.4 Diagnostik der exokrinen Pankreasfunktion
8.4.1 Direkte Testverfahren
8.4.2 Indirekte Testverfahren
8.5 Therapie der Pankreasinsuffizienz bei CF
8.6 Zusammenfassung
Literatur
9 Gastrointestinale Manifestationen
9.1 Pathophysiologie und Pathologie
9.2 Klinischer Verlauf
9.3 Komplikationen
9.3.1 Mekoniumileus
9.3.2 Distales intestinales Obstruktionssyndrom (DIOS)
9.3.3 Chronische Obstipation
9.3.4 Gastroösophagealer Reflux
9.3.5 Laktoseintoleranz, Kuhmilchintoleranz, Zöliakie und Nahrungsmittelallergien
9.3.6 Koinzidenz mit entzündlichen Darmerkrankungen
9.3.7 Rektumprolaps
9.3.8 Fibrosierende Colonopathie
9.3.9 Maligne Darmerkrankungen
9.4 Zusammenfassung
Literatur
10 Erkrankungen der Leber und der Gallenwege
10.1 Fettige Degeneration der Leber
10.2 Cholestase und Leberzirrhose
10.2.1 Neonatale Cholestase
10.2.2 Leberzirrhose
10.3 Portale Hypertension
10.4 Aszites
10.5 Enzephalopathie
10.6 Medikamentöse Therapie
10.7 Lebertransplantation
10.8 Extrahepatische Gallenwegserkrankungen/Cholelithiasis
10.9 Zusammenfassung
Literatur
11 Sekundärer Diabetes mellitus bei cystischer Fibrose
11.1 Definition, Diagnose und Klassifikation des Diabetes mellitus bei CF
11.2 Pathophysiologie des Diabetes bei cystischer Fibrose
11.3 Symptomatik eines Diabetes mellitus bei Erstdiagnose
11.4 Häufigkeit des Diabetes mellitus bei CF
11.5 Diabetes-mellitus-Screening bei CF
11.6 Akute und langfristige Auswirkungen des Diabetes bei CF
11.7 Therapie des Diabetes mellitus bei CF
11.8 Zusammenfassung
Literatur
12 Andere Organsysteme
12.1 HNO-Beteiligung bei CF
12.1.1 Ohr
12.1.2 Polyposis nasi
12.1.3 Nebenhöhlen
12.1.4 Zusammenfassung
12.2 Bewegungsapparat
12.2.1 Episodische Arthritis bei CF
12.2.2 Pulmonale hypertrophe Osteoarthropathie (PHOA)
12.2.3 Arthritis bei Verwendung von Antibiotika
12.2.4 Rheumatoide Arthritis
12.2.5 Seltene Arthritisformen
12.2.6 Rückenschmerzen und Wirbelsäulendeformitäten
12.2.7 Vaskulitis
12.2.8 Osteopenie/Osteoporose
12.2.9 Zusammenfassung
12.3 Fertilität und Reproduktion bei Frauen mit CF
12.3.1 Struktur und Funktion der Sexualorgane
12.3.2 Fertilität
12.3.3 Schwangerschaft
12.3.4 Stillen
12.3.5 Familienplanung
12.3.6 Reproduktionsoptionen
12.3.7 Kontrazeption
12.3.8 Zusammenfassung
12.4 Fertilität beim Mann
12.4.1 Struktur und Funktion der Sexualorgane, Sexualität
12.4.2 Reproduktionsoptionen
12.4.3 Kongenitales beidseitiges Fehlen des Vas deferens (CBAVD)
12.4.4 Zusammenfassung
12.5 Übrige Organsysteme
12.5.1 Gefäße und Haut
12.5.2 Amyloidose
12.5.3 Niere
12.5.4 Augen
12.5.5 Zähne
12.5.6 Schilddrüse
12.5.7 Nervensystem
12.5.8 Andere Manifestationen und Assoziationen
12.5.9 Zusammenfassung
Literatur
13 Ernährung bei cystischer Fibrose
13.1 Malnutrition bei CF und ihre Folgen
13.2 Auftreten und Pathogenese der Malnutrition
13.2.1 Energieverluste
13.2.2 Ungenügende Energiezufuhr
13.2.3 Energieverbrauch
13.3 Auswirkungen der Malnutrition
13.4 Mangelversorgung mit einzelnen Nährstoffen
13.4.1 Protein
13.4.2 Wasserlösliche Vitamine
13.4.3 Fettlösliche Vitamine
13.4.4 Essentielle Fettsäuren
13.4.5 Taurin
13.4.6 Mineralien und Spurenelemente
13.5 Erhebung des Ernährungsstatus bei CF-Patienten
13.5.1 Anthropometrie
13.5.2 Erhebung der Nahrungszufuhr
13.5.3 Laboruntersuchungen
13.6 Ernährungsempfehlungen für CF-Patienten
13.6.1 Einschätzung des Energiebedarfs
13.6.2 Besonderheiten bei Säuglingen
13.6.3 Vorgehen bei Gedeihstörung
13.6.4 Substitution von Vitaminen
13.7 Zusammenfassung
Literatur
Besondere Therapieverfahren
14 Lungen- und Herz-Lungentransplantation
14.1 Historisches
14.2 Indikationen und Kontraindikationen für eine Transplantation
14.2.1 Indikationen
14.2.2 Kontraindikationen
14.3 Präoperative Untersuchungen und Operationsvorbereitung
14.3.1 Transplantationsvorbereitung
14.4 Spenderauswahl und Organvorbereitung
14.4.1 Spenderauswahl
14.4.2 Organvorbereitung
14.5 Operationstechnik
14.6 Immunsuppression
14.6.1 Kalzineurininhibitoren
14.6.2 Antimetaboliten
14.6.3 Kortikosteroide
14.6.4 Medikamenteninteraktionen
14.7 Postoperativer Verlauf und postoperative Betreuung
14.7.1 Infektionen
14.7.2 Akute Abstoßung
14.7.3 Obliterative Bronchiolitis
14.7.4 Krampfanfälle
14.7.5 Lymphoproliferative Erkrankungen
14.7.6 Niereninsuffizienz
14.7.8 Hypertonus
14.8 Spezielle CF-Probleme
14.8.1 Osteoporose
14.8.2 Ernährung
14.8.3 Erkrankungen der oberen Luftwege
14.8.4 Malabsorption von Immunsuppressiva
14.8.5 Diabetes mellitus
14.8.6 Salzverlust
14.8.7 Distales intestinales Obstruktionssyndrom (DIOS)
14.8.8 Hepatobiliäre Komplikationen
14.9 Ergebnisse und Lebensqualität
14.10 Zusammenfassung
Literatur
15 Molekulare Therapie der pulmonalen Erkrankung der CF
15.1 Virale Genvektoren
15.1.1 Adenovirale Vektoren
15.1.2 Adenoassoziierte Viren
15.1.3 Retrovirale Vektoren
15.1.4 Andere Vektoren
15.1.5 Zusammenfassung
15.2 Nichtvirale Genvektoren
15.2.1 Einleitung
15.2.2 Kationische Liposomen als Vektoren
15.2.3 Kationische Polymere als Vektoren
15.2.4 Rezeptorvermittelter Gentransfer
15.2.5 Zusammenfassung
15.3 Molekulare Pharmakotherapie
15.3.1 Molekulare Pharmakologie des CFTR-Cl¯-Kanals
15.3.2 Pharmakologische Beeinflussung von CFTR-Translation und -Prozessierung
15.3.3 Zusammenfassung
Literatur
16 Andere Maßnahmen
16.1 Heiltherapeutische Maßnahmen
16.1.1 Anforderungen an Rehabilitationskliniken
16.1.2 Rehabilitation bei cystischer Fibrose
16.1.3 Zusammenfassung
16.2 Alternative Therapieansätze
16.2.1 Definition der komplementären und alternativen Medizin (KAM)
16.2.2 Anwendung der KAM in der Pneumologie
16.2.3 Ungewöhnliche sowie komplementäre und alternative Medizin bei CF
16.2.4 Zusammenfassung
Literatur
Psychosoziale Aspekte
17 Psychosoziale Entwicklung und Betreuung des CF-Kranken
17.1 Psychosoziale Betreuung und Erstdiagnose
17.1.1 Leben lernen mit der chronischen Krankheit CF
17.1.2 Die Mitteilung der Diagnose
17.1.3 Reaktionen auf die Diagnose
17.1.4 Rahmenbedingungen des Diagnosegespräches
17.1.5 Psychosoziale Betreuung
17.1.6 Psychosoziale Interventionen, die von Beginn an in die Behandlung einfließen können
17.1.7 Zusammenfassung
17.2 Die Bedeutung der Familie
17.2.1 "Eine Krankheit haben" vs. "krank sein"
17.2.2 Die Familie aus systemischer Sicht
17.2.3 Veränderungen in der Familie durch die Krankheit CF
17.2.4 Die Bedeutung von "life events"
17.2.5 Epidemiologischer Ansatz
17.2.6 Zusammenfassung
17.3 Pubertät und Adoleszenz
17.3.1 Pubertät
17.3.2 Adoleszenz
17.3.3 Selbständigkeit
17.3.4 Beziehungen
17.3.5 Körperwahrnehmung ("body image")
17.3.6 Sexualität
17.3.7 Kognitive Entwicklung
17.3.8 Berufsplanung
17.3.9 Zusammenfassung
17.4 Sexualität und Partnerschaft
17.4.1 Umgang mit der eigenen Sexualität während der Adoleszenz
17.4.2 Familienplanung, Fertilität - Infertilität
17.4.3 Zusammenfassung
17.5 Sterbebegleitung
17.5.1 Sterben im Zeitalter der Lungentransplantation
17.5.2 Die individuelle Ebene
17.5.3 Die Ebene der Eltern
17.5.4 Zusammenfassung
Literatur
18 Bedeutung der Patientenselbsthilfegruppen und der CF-Elterninitiativen
18.1 Mukoviszidose e. V., Deutsche Gesellschaft zur Bekämpfung der Mukoviszidose, gem. Verein
18.1.1 Strukturdaten
18.1.2 Aufgabenschwerpunkte
18.1.3 Mitgliederbetreuung, Beratung der Patienten und Angehörigen in medizinischen, psychosozialen und sozialrechtlichen Fragen
18.1.4 Zusammenarbeit mit Parlament, Landesregierungen, Kommunen sowie anderen Behindertenverbänden
18.1.5 Aus- und Aufbau von Spezialambulanzen, Sicherung der Versorgung der Patienten
18.1.6 Information der Bevölkerung
18.1.7 Kontaktadresse
18.2 Weitere CF-Verbände und Stiftungen in Deutschland
18.3 CF-Verbände und Selbsthilfegruppen in Österreich
18.3.1 Cystische Fibrose Hilfe Österreich
18.3.2 Probleme der Arbeit
18.3.3 Ziele der Cystischen Fibrose Hilfe Österreich
18.3.4 Konkrete Aktivitäten
18.3.5 Kontaktadressen: alle CF-Vereine in Österreich
18.4 CF-Verbände und Selbsthilfegruppen in der Schweiz
18.4.1 Schweizerische Gesellschaft für Cystische Fibrose (Mukoviszidose)
18.4.2 Ärztekommission der Schweizerischen Gesellschaft für Cystische Fibrose
18.4.3 Kontaktadressen
18.5 International Association of Cystic Fibrosis Adults (IACFA)
Literatur
19 Qualitätssicherung Mukoviszidose
19.1 Strukturqualität
19.2 Prozess- und Ergebnisqualität
19.3 CFAS
19.4 Zusammenfassung
Literatur
CF-Versorgung in Deutschland.