Als George Huntington 1872 die nach ihm benannte Chorea beschrieb, stellte er die Trias: Erblichkeit, Neigung zu Demenz und Beginn im reiferen Alter als besonders typisch heraus, in Abgrenzung zu der 200 Jahre zuvor von Thomas Sydenham beschriebenen infek tiösen Chorea im Kindesalter. Dabei schätzt er seine Beobachtul1gen an mehreren Familien auf Long Island wohl selbst nicht besonders hoch ein, wenn er seinen Bericht beschließt: " ... not that I consider it of any great practical importance .. , but merely as a medical curiosity, and as such it may have some interest. " In dieser Zeit nahm man noch das Kleinhirn als den Sitz der Erkrankung an. Fortschritte in den folgenden Jahrzehnten betreffen die Zuord nung des Krankheitsbildes zum Striatum, dessen kleine Zellen vorzei tig untergehen. Die Beteiligung der Hirnrinde wird als Grundlage der geistigen Störungen angesehen. Mit den neuen bildgebenden Verfah ren läßt sich heute besser als mit den klassischen Röntgenuntersu chungen das Ausmaß und die Verteilung der Atrophie nachweisen. Ein Symposium in Freiburg im November 1986 setzte sich zum Ziel, die Fortschritte in der Diagnostik und Therapie in den letzten Jahren zu diskutieren-und vor allem die Aussagekraft der elektrophy siologischen, biochemischen, pharmakologischen und neuropsycho logischen Untersuchungen zu erörtern.

Klinik

Die klinische Differentialdiagnose choreatischer Hyperkinesen
Epidemiologische Untersuchungen über die Huntingtonsche Krankheit im südlichen Bayern
Krankheitsmanifestation und psychosoziale Aspekte der Huntingtonschen Krankheit: Untersuchungen an einem Patientenkollektiv im südlichen Bayern
Störungen der Ich-Funktionen bei Huntington-Risikopersonen mit Verhaltensauffälligkeiten
Probleme der genetischen Diagnostik und Beratung
Genetische Beratung bei Huntingtonscher Krankheit
Pilotstudien zur präsymptomatischen Testung bei Huntingtonscher Krankheit
Die psychologische Problematik prädiktiver genetischer Diagnostik bei Huntington-Risiko
Die Einstellung Betroffener zur gentechnologischen Diagnostik autosomal-dominant erblicher Zystennieren: Ein Vergleich zur Problematik bei Huntingtonscher Krankheit
Neurophysiologische Untersuchungen
Das Entladungsverhalten motorischer Einheiten bei Huntingtonscher Krankheit
Bewegungsverlangsamung bei Patienten mit Huntingtonscher Krankheit
Die Schlafspindeldichte bei Huntingtonscher Krankheit
Wach- und Schlaf-EEG bei Huntington-Patienten und Risikonachkommen
Neuropsychologische Untersuchungen
Zur Spezifität des neuropsychologischen Testprofils bei Huntingtonscher Krankheit
Zur Kommunikationsstörung bei Huntingtonscher Krankheit
Schriftveränderungen und dysgraphische Störungen bei Huntingtonscher Krankheit
Bildgebende Diagnoseverfahren
Neuroradiologische Diagnostik bei Huntingtonscher Krankheit
Befunde mit der Single-Photon-Emissions-Computertomographie (SPECT) bei Patienten mit Huntingtonscher Krankheit
Biochemische Grundlagen und Therapie
Zur Neurochemie der Huntingtonschen Krankheit
Die Chinolinsäurehypothese: Revision bestehender und neue Konzepte zur Therapie derHuntingtonschen Krankheit?
Regulationsstörung der Geschlechtshormone LH und FSH bei Patienten mit Huntingtonscher Krankheit und Risikopersonen
Die Isoniazidtherapie bei Huntingtonscher Krankheit: Klinische, elektrophysiologische und neuropsychologische Veränderungen
Gabapentin bei Huntingtonscher Krankheit
Richtlinien der EIHA, WFN und PTC.