Die Endokrinologie ist sicherlich ein spezie11es Arbeitsgebiet, das durch eine auBergewohnlich intensive Entwicklung innerhalb von 20 Jahren so wohl wissenschaftlich als auch klinisch zu einem groBen Fach geworden ist. Dieses Fach tibergreift die klassischen Disziplinen in der Medizin sehr viel weitgehender, als dies rur andere Spezialgebiete gilt. Es gibt eigentlich kei ne Arbeitsrichtung der theoretischen und klinischen Medizin, in der endo krinologische Funktionen keine Bedeutung haben. Die zunehmende Spezialisierung der letzten Jahrzehnte hat ihre Wur zeln in dem raschen Anwachsen der medizinischen Erkenntnisse und ist un strittig notwendig, solI eine Spitzenversorgung realisiert werden. Anderer seits weisen die sich versHirkenden Bemtihungen urn eine A11gemeinmedi zin darauf hin, daB oft rigide Grenzen von Fach zu Fach entstanden sind, die im Interesse einer optimalen Versorgung der Patienten durch gezielte und lebhafte Kooperation abgebaut werden mtissen. Das vorliegende Buch "Endokrinologie des Kindes-und Jugendalters" ist vornehmlich auch aus dieser Perspektive konzipiert worden. Fachleute verschiedener klassischer Disziplinen - Padiatrie, Innere Medizin, Gynako logie, Humangenetik und Experimente11e Endokrinologie - haben sich unter dem Dach der Endokrinologie zu einer gemeinsamen Darste11ung zu sammengefunden und jeweils Gebiete ihrer besonderen Kompetenz bear beitet. Die Verbindung tiber das Kindes-und Jugendalter erwiessich hier als ein hervorragendes Mittel, tradierte, aber sachlich unbrauchbar gewor dene Grenzen aufzuheben.

I: Einführung

1. Grundlagen der Endokrinologie
1.1 Vorbemerkung
1.2 Hormone (Begriffsbestimmung)
1.3 Hormonbildung
1.4 Hormonsekretion
1.5 Hormontransport
1.6 Hormonwirkungen
1.7 Regulationsprinzipien
1.8 Hormonbestimmungen
Literatur
II: Normale und gestörte Funktion der endokrinen Drüsen
2. Hypothalamus-Hypophysen-System
2.1 Allgemeines
2.2 Hypothalamische Hormone und Neurotransmitter
2.2.1 Thyreotropin-Releasinghormon(TRH)
2.2.2 Gonadotropin-Releasinghormon (LH - RH, LH - FSH - RH)
2.2.3 Somatostatin (GHRIH)
2.2.4 Neuropeptide unbekannter Strukturen
2.2.5 Im Gehirn nachgewiesene Neuropeptide mit möghcher Regulatorfunktion
2.2.6 Nichtpeptiderge Neurotransmitter
2.3 Hypothalamus - Hypophysenvorderlappen
2.3.1 Somatomammotropine
2.3.1.1 Wachstumshormon
2.3.1.2 Prolaktin
2.3.2 Glykoproteinhormone
2.3.2.1 Thyreoideastimulierendes Hormon (TSH)
2.3.2.2 Gonadotropine (LH und FSH)
2.3.3 Lipotropine
2.3.3.1 Regulation der Lipotropin-bzw. ACTH-Sekretion
2.3.3.2 ACTH-Konzentrationen im Plasma
2.4 Hypothalamus - Hypophysenhinterlappen
2.4.1 Regulation der Sekretion
2.4.2 Vasopressinkonzentrationen im Plasma
2.5 Störungen der hypothalamo-hypophysären Funktion
2.5.1 Dienzephales Syndrom
2.5.2 Unterfunktionssyndrome
2.5.3 Überfunktionssyndrome
2.6 Störung der hypothalamo-neurohypophysären Achse
2.6.1 Unterfunktion (Diabetes insipidus)
2.6.2 Überfunktion (Inadäquate ADH-Sekretion)
Literatur
3. Schilddrüse
3.1 Allgemeine Daten
3.2 Physiologie
3.2.1 Hormone der Schilddrüse - Synthese und Metabohsmus
3.2.1.1 Synthese
3.2.1.2 Hormontransport
3.2.1.3 Stoffwechsel der Schilddrüsenhormone
3.2.2 Schilddrüsenfunktion in der Entwicklung
3.2.2.1 Fetale Schilddrüsenentwicklung
3.2.2.2 Perinatales Verhalten der Schilddrüsenhormone
3.2.2.3 Schilddrüsenhormone bei Kindern und Jugendlichen
3.2.3 Wirkung der Schilddrüsenhormone
3.2.4 Regulation der Schilddrüsenfunktion
3.2.4.1 Steuerung durch TSH
3.2.4.2 Autonome Regulation
3.2.4.3 Extrathyreoidale Regulation
3.2.5 Untersuchungsmethoden
3.2.5.1 Lokalisationsdiagnostik
3.2.5.2 Funktionsdiagnostik
3.3 Erkrankungen der Schilddrüse
3.3.1 Erkrankungen mit Überproduktion von Schilddrüsenhormonen (Hyperthyreosen)
3.3.1.1 Einteilung und Pathophysiologie
3.3.1.2 Hyperthyreose Typ Basedow
3.3.1.3 Hyperthyreose ohne Ophthalmo-und Dermatopathie
3.3.1.4 Ungewöhnliche Formen der Hyperthyreose
3.3.1.5 Diagnostik
3.3.1.6 Therapie
3.3.2 Erkrankungen mit fehlender oder unzureichender Hormonproduktion
3.3.2.1 Angeborene Hypothyreosen
3.3.2.2 Postnatal erworbene Hypothyreosen
3.3.2.3 Klinik
3.3.2.4 Diagnostik und Suchtests
3.3.2.5 Therapie
3.3.3 Thyreoiditis
3.3.3.1 Diagnostik
3.3.3.2 Akute Thyreoiditis
3.3.3.3 Subakute Thyreoiditis
3.3.3.4 Chronische Thyreoiditis
3.3.4 Schilddrüsenmalignome
3.3.4.1 Diagnostik
3.3.4.2 Therapie
3.3.5 Notfallsituationen
3.3.5.1 Hypothyreotes Koma
3.3.5.2 Thyreotoxisches Koma
Literatur
4. Nebenniere
4.1 Allgemeine Daten
4.1.1 Geschichtliches
4.1.2 Bemerkungen zur Anatomie und Histologie
4.2 Nebennierenrinde
4.2.1 Physiologie
4.2.1.1 Hormone der Nebennierenrinde - Synthese und Metabolismus
4.2.1.2 Regulation der Hormonsekretion
4.2.1.3 Wirkung der Nebennierenrindenhormone
4.2.1.4 Untersuchungsmethoden
4.2.2 Erkrankungen der Nebennierenrinde
4.2.2.1 Erkrankungen mit Überproduktion von Nebennierenrindenhormonen
4.2.2.2 Erkrankungen mit fehlender oder unzureichender Hormonproduktion (Addison-Syndrom)
4.2.2.3 Isolierte Insuffizienzen adrenaler Hormone
4.2.2.4 Hormonaktive Nebennierenrindentumoren
4.3 Nebennierenmark
4.3.1 Hormone des Nebennierenmarks - Synthese und Metabohsmus
4.3.2 Physiologische Bedeutung der Katecholamine
4.3.3 Überfunktionssyndrome
4.3.3.1 Phäochromozytom
4.3.3.2 Syndromhafte Entitäten
Literatur
5. Die männlichen Keimdrüsen
5.1 Physiologie und Untersuchung
5.1.1 Fetale Entwicklung
5.1.2 Postnatale Entwicklung und hormonale Regulation
5.1.2.1 Wachstum und Histologie
5.1.2.2 Testosteronsynthese, Stoffwechsel und Testosteronwirkung
5.1.2.3 Regulation der Gonadotropin-Gonaden-Funktion
5.1.2.4 Untersuchung der Hoden
5.1.2.5 Hormonale Diagnostik
5.2 Störungen der Testisfunktion
5.2.1 Primärer Hypogonadismus
5.2.1.1 Tubuläre und interstitielle Insuffizienzen
5.2.1.2 Isolierte tubuläre Insuffizienz
5.2.1.3 Isolierte interstitielle Insuffizienz
5.2.2 Sekundäre Gonadeninsuffizienz
5.2.3 Therapeutische Möglichkeiten beim Hypogonadismus
5.2.4 Tumoren der Testes
Literatur
6. Die weiblichen Keimdrüsen
6.1 Einführung
6.2 Entwicklung und Funktion
6.2.1 Instrauterin
6.2.1.1 Embryologie
6.2.1.2 Endokrine Aktivität
6.2.2 Extrauterin
6.2.2.1 Neonatale Phase und frühe Kindheit
6.2.2.2 Präpuberale Periode
6.2.2.3 Pubertät
6.2.2.4 Adoleszenz
6.3 Pathologische Veränderungen der weiblichen Gonaden im Kindes- und Jugendalter
6.3.1 Gestörter Deszensus
6.3.2 Torsion
6.3.3 Infektion
6.3.4 Ovariahumoren
6.3.4.1 Symptome
6.3.4.2 Diagnostisches Vorgehen
6.3.4.3 Einteilung
6.3.4.4 Therapie
6.3.5 Einfluß von chronischen Krankheiten, zytostatischer und radiologischer Behandlung auf die Entwicklung des kindlichen Ovars
6.3.6 Mißbildungen und angeborene Defekte
6.3.6.1 Turner-Syndrom
6.3.6.2 Trisomie 21
6.3.6.3 Das gonadotropinresistente Ovar
6.3.6.4 17-Hydroxylasedefekt
6.3.7 Syndrom der polyzystischen Ovarien
6.4 Untersuchungsmethoden
Literatur
7. Nebenschilddrüsen und Vitamin-D-Stoffwechsel
7.1 Historische Daten
7.2 Anmerkungen zur Anatomie und Histologie
7.3 Physiologie von Bildung und Metabohsmus der Parathormonpeptide
7.3.1 Glanduläres Parathormon
7.3.2 Peripher entstehende Parathormonpeptide
7.3.3 Parathormonmetabolismus
7.3.4 Regulation der Parathormonsekretion
7.4 Biologische Wirkung der Parathormonpeptide
7.4.1 Beeinflussung des Kalziumstoffwechsels
7.4.2 Wirkung auf die Knochenzellen
7.4.3 Wirkungen auf die Nieren
7.5 Bedeutung des Kalziums und seine biologische Wirkung
7.6 Physiologie des Vitamin-D-Stoffwechsels
7.6.1 Hormone der Vitamin-D-Gruppe
7.6.2 Biologische Wirkung der D-Vitamine
7.7 Khnik der Erkrankungen der Nebenschilddrüsen und des Vitamin-D-Stoffwechsels
7.7.1 Die Neugeborenenhypokalzämie
7.7.1.1 Khnik und Differentialdiagnose
7.7.1.2 Therapie
7.7.2 Hypoparathyreoidismus
7.7.2.1 Formen
7.7.2.2 Khnische Befunde
7.7.2.3 Röntgenbefunde
7.7.2.4 Laborbefunde
7.7.2.5 Therapie
7.7.3 Pseudohypoparathyreoidismus
7.7.3.1 Formen
7.7.3.2 Klinische Befunde
7.7.3.3 Röntgenbefunde
7.7.3.4 Laborbefunde
7.7.3.5 Therapie
7.7.4 Pseudo-Pseudohypoparathyreoidismus
7.7.5 Hyperparathyreoidismus
7.7.5.1 Extrarenaler Hyperparathyreoidismus
7.7.5.2 Renaler Hyperparathyreoidismus
7.7.6 Rachitis
7.7.6.1 Vitamin-D-Mangelrachitis
7.7.6.2 Andere Rachitisformen
7.7.6.3 Therapie mit Vitamin D
7.7.6.4 Vitamin-D-Intoxikation
7.8 Labortechnische Untersuchungsmethoden
Literatur
8. Die Langerhans-Inseln des Pankreas
8.1 Anatomie der Inselzellen
8.1.1 Embryologie
8.1.2 Makroskopische Anatomie
8.1.3 Histologie
8.2 Physiologie der Inselzellen
8.2.1 Insulin
8.2.1.1 Chemie
8.2.1.2 Biosynthese
8.2.1.3 Sekretion
8.2.1.4 Inaktivierung
8.2.1.5 Serumkonzentration
8.2.1.6 "Insulinähnliche" Substanzen
8.2.1.7 Insulinwirkungen
8.2.2 Glukagon
8.2.2.1 Chemie, Biosynthese, Sekretion, Inaktivierung und Serumkonzentration
8.2.2.2 Wirkungen
8.2.3 Somatostatin und andere Inselzellpeptide
8.3 Erkrankungen der Inselzellen
8.3.1 Überfunktionsyndrome
8.3.1.1 Insulinüberproduktion
8.3.1.2 Glukagonüberproduktion
8.3.1.3 Somatostatinüberproduktion
8.3.1.4 Überproduktion gastrointestinaler Hormone
8.3.2 Unterfunktionssyndrom (Diabetes mellitus)
8.3.2.1 Ätiologie
8.3.2.2 Pathogenese
8.3.2.3 Pathophysiologische Konsequenzen des Insuhnmangels
Literatur
9. Gastrointestinale Hormone
9.1 Allgemeines
9.2 Die Polypeptide der Sekretin- und der Gastrinfamihe..
9.2.1 Entdeckung
9.2.2 Struktur
9.2.3 Vorkommen
9.2.4 Messung und Freisetzung
9.2.5 Physiologische Wirkungen und Interaktionen
9.2.5.1 Gastrin
9.2.5.2 Sekretin
9.2.5.3 Cholezystokinin-Pankreozymin
9.2.5.4 Interaktionen zwischen gastrointestinalen Hormonen und neuralen Mechanismen
9.3 Hormonkandidaten
9.3.1 Vasoaktives intestinales Polypeptid
9.3.2 Glukagon und Enteroglukagon
9.3.3 Motilin
9.3.4 Neurotensin
9.3.5 Bombesin
9.3.6 Somatostatin
9.3.7 Substanz P
9.3.8 Pankreatisches Polypeptid
9.4 Benutzung gastrointestinaler Hormone in der Diagnostik
Literatur
10. Prostaglandine
10.1 Einleitung
10.1.1 Historisches
10.1.2 Biologisch aktive Metaboliten der Arachidonsäure
10.2 Chemie
10.2.1 Struktur und Nomenklatur
10.2.2 Synthese
10.2.3 Bestimmungsmethoden
10.3 Biosynthese
10.4 Stoffwechsel
10.5 Wirkungen
10.5.1 Leukotriene
10.5.2 Endoperoxide
10.5.3 Thromboxane
10.5.4 Prostazykline
10.5.5 Primäre Prostaglandine
10.5.6 Thromboxan A2, Prostazyklin und das hämostatische Gleichgewicht
10.5.7 Prostaglandine und Nierenfunktion
10.5.8 Prostaglandine und Fortpflanzung
10.5.8.1 Beim Mann
10.5.8.2 Im weiblichen Reproduktionssystem
Literatur
III: Wachstum und Puberträt
11. Physiologie des Längenwachstums
11.1 Wachstum als biologisches Grundphänomen
11.2 Wachstumsfordernde Faktoren
11.2.1 Allgemeine Faktoren
11.2.2 Hormone
11.2.3 Somatomedine, NSILA (IGF, NSILP)
11.2.4 Sonstige Faktoren
11.3 Dokumentation des Längenwachstums, Normwerte
11.3.1 Somatogramm, Perzentilenkurven
11.3.2 Andere auxologische Verfahren
11.3.3 Somatographische Definitionen
11.3.4 Wachstumsrate
11.3.5 Wachstumsprognose
11.3.6 Körperproportionen
11.4 Varianten und Grenzsituationen normalen Längenwachstums
11.4.1 Normaler Kleinwuchs
11.4.2 Normaler Großwuchs
11.4.3 Konstitutionelle Entwicklungsverzögerung
11.4.4 Konstitutionelle Entwicklungsbeschleunigung
11.4.5 Extremvarianten der Wachstumspotenz ohne nachweisbar krankhafte Störung
11.4.5.1 Idiopathischer (famihärer) Minderwuchs
11.4.5.2 Idiopathischer (familiärer) Hochwuchs
11.4.5.3 Therapeutische Überlegungen
Literatur
12. Pathophysiologie und Khnik des gestörten Längenwachstums
12.1 Vorbemerkungen zur Diagnostik
12.2 Vermindertes Wachstum als fakultatives Symptom nicht endokriner Erkrankungen
12.2.1 Intestinale Erkrankungen
12.2.2 Chronische Leberkrankheiten
12.2.3 Hypoxämische Erkrankungen
12.2.4 Nierenkrankheiten
12.2.5 Dyszerebrale Wachstumsstörungen
12.2.6 Funktionelle Wachstumsstörungen
12.2.7 Therapiebedingte Wachstumsstörungen
12.3 Vermindertes Wachstum als obhgates Symptom nicht endokriner Erkrankungen
12.3.1 Skeletterkrankungen
12.3.2 Polysymptomatische Minderwuchssyndrome
12.3.2.1 Genetisch bedingte Syndrome
12.3.2.2 Exogene Ursachen intrauteriner Wachstumsstörungen
12.3.2.3 Andere Syndrome
12.4 Endokrin bedingte Wachstumsstörungen
12.4.1 Wachstumshormonmangel
12.4.1.1 Ätiologie, Häufigkeiten, Klinik
12.4.1.2 Diagnose, Differentialdiagnose, endokrinologische Beweisführung
12.4.1.3 Therapie
12.4.2 Hypothyreose
12.4.3 Adrenale Erkrankungen
12.4.4 Gonadale Funktionsstörungen
12.4.5 Pubertas praecox vera
12.5 Primärer Somatomedinmangel
12.6 Krankhafter Hochwuchs
12.6.1 Endokrine Störungen
12.6.1.1 Gigantismus, Akromegalie
12.6.1.2 Pubertas-und Pseudopubertas praecox
12.6.1.3 Hyperthyreose
12.6.2 Krankhafte Hochwuchssyndrome
12.6.2.1 Marfan-Syndrom
12.6.2.2 Wiedemann-Beckwith-Syndrom
12.6.2.3 Homozystinurie
12.6.2.4 XYY-Syndrom
12.6.2.5 Sotos-Syndrom
Literatur
13. Physiologie und klinischer Ablauf der Pubertät
13.1 Definition
13.2 Induktion der Pubertät
13.2.1 Begriff der biologischen Reife
13.2.2 Rolle der Epiphyse
13.2.3 Gonadostattheorie
13.2.4 Zentralnervöse Prägung
13.3 Klinischer Ablauf dernormalen Pubertät
13.3.1 Entwicklung der Pubertätsmerkmale bei Mädchen
13.3.2 Entwicklung der Pubertätsmerkmale bei Knaben
13.3.3 Psychologische und psychosoziale Aspekte
13.4 Endokrinologische Merkmale der Pubertätsentwicklung.
13.4.1 Gonadarche
13.4.2 Adrenarche
13.4.3 Gonadotropininkretion
13.4.4 Gonadenhormone
13.4.4.1 Beim Knaben
13.4.4.2 Beim Mädchen
Literatur
14. Gestörte Pubertätsentwicklung
14.1 Vorbemerkungen und Nomenklatur
14.2 Zeitliche Definition
14.3 Vorzeitige Pubertätsentwicklung
14.3.1 Idiopathische Form
14.3.2 Vorzeitige Pubertätsentwicklung bei zerebralorganischen Erkrankungen
14.3.3 McCune-Albright-Syndrom
14.3.4 Prämature Teilentwicklung
14.3.4.1 Prämature Thelarche
14.3.4.2 Prämature Adrenarche
14.3.4.3 Isoherte Menarche
14.3.5 Vorzeitige Pubertätsentwicklung bei Spättherapie der kongenitalen Nebennierenrindenhyperplasie und bei anderen Ursachen eines vorzeitigen Skelettaherprogresses
14.4 Therapie der vorzeitigen Pubertätsentwicklung
14.5 Vorzeitige Geschlechtsentwicklung
14.5.1 Paraneoplastische Hormonproduktion
14.5.2 Vorzeitige Geschlechtsentwicklung bei Tumoren der Gonaden
14.5.2.1 Ovarialtumoren
14.5.2.2 Testistumoren
14.5.3 Vorzeitige Geschlechtsentwicklung durch adrenale Erkrankungen
14.5.4 Exogene Hormonzufuhr
14.6 Therapeutische Aspekte zur vorzeitigen Geschlechtsentwicklung
14.7 Verspätete, unvollständige und ausbleibende Pubertätsentwicklung
14.7.1 Extremvarianten der Norm
14.7.1.1 Konstitutionelle Entwicklungsverzögerung
14.7.1.2 Verspätete normale Pubertät
14.7.2 Hypogonadale Entwicklungsstörungen
14.7.2.1 Primärer hypergonadotroper Hypogonadismus
14.7.2.2 Sekundärer und tertiärer hypogonadotroper Hypogonadismus
14.7.2.3 Therapieprinzipien
14.8 Sonstige Störungen der Pubertätsentwicklung
14.8.1 Gynäkomastie
14.8.2 Adipositas
14.8.3 Anorexia nervosa
Literatur
15. Zyklusstörungen im Adoleszentenalter
15.1 Einfuhrende Bemerkungen
15.2 Anovulatorische Zyklen
15.3 Dysfunktionelle Uterusblutungen
15.3.1 Pathophysiologie
15.3.2 Diagnose und Differentialdiagnose
15.3.3 Behandlung
15.4 Oligomenorrhö und sekundäre Amenorrhö
15.4.1 Diagnose und Differentialdiagnose
15.4.2 Behandlung
15.4.3 Prognose
Literatur
IV: Diagnostische und therapeutische Aspekte umschriebener klinischer Entitäten und Probleme
16. Diabetes mellitus
16.1 Definition und Klassifikation
16.2 Epidemiologie
16.3 Khnik
16.3.1 Khnisches Bild bei milder Manifestation ohne StofFwechselentgleisung
16.3.2 Khnisches Bild bei stürmischer Manifestation mit Stoflfwechselentgleisung
16.3.3 Differentialdiagnose
16.4 Verlauf und Prognose
16.4.1 Diabetesphasen
16.4.2 Wachstum und Reifung diabetischer Kinder und Jugendlicher
16.4.3 Komplikationen
16.4.3.1 Diabetische Angiopathie
16.4.3.2 Diabetische Neuropathie
16.4.3.3 Veränderungen an Haut und Gelenken
16.4.4 Prognose
16.5 Therapie
16.5.1 Klinische Behandlung
16.5.1.1 Initialbehandlung nach Manifestation des Diabetes
16.5.1.2 Behandlung der diabetischen Ketoazidose
16.5.1.3 Stationäre Behandlung bei Zweiterkrankungen und Operationen
16.5.2 Ambulante Langzeitbehandlung
16.5.2.1 Insulinbehandlung
16.5.2.2 Diätische Behandlung
16.5.2.3 Stoffwechselkontrolle
16.6 Rehabilitation diabetischer Kinder und Jugendlicher
16.6.1 Medizinische Versorgung
16.6.2 Psychologische Betreuung
16.6.3 Pädagogische Probleme
16.6.4 Soziale Hilfen
Literatur
17. Die blande Struma
17.1 Struma: Definition und Einteilung der Größe
17.2 Die blande Struma
17.2.1 Definition
17.2.2 Vorkommen
17.2.3 Pathogenese
17.2.4 Pathophysiologie
17.2.5 Kropfformen
17.2.6 Diagnostik
17.3 Differentialdiagnose
17.4 Therapie
17.4.1 Therapie mit Schilddrüsenhormonen
17.4.2 Operative Behandlung
17.5 Prophylaxe
Literatur
18. Adipositas
18.1 Definition
18.2 Diagnose
18.3 Epidemiologie
18.4 Typisierung
18.5 Ätiologie
18.5.1 Nahrungsaufnahme
18.5.2 Energieverbrauch
18.6 Pathophysiologie
18.7 Differentialdiagnose
18.8 Prognose
18.9 Therapie
18.9.1 Diättherapie
18.9.2 Bewegungstherapie
18.9.3 Psychotherapie
18.9.4 Ungeeignete Therapieformen
18.10 Prophylaxe
Literatur
19. Kongenitale Nebennierenrindenhyperplasie (angeborenes adrenogenitales Syndrom) mit Androgenüberproduktion
19.1 Nomenklatur
19.2 Häufigkeit und Heredität
19.3 Pathophysiologie
19.4 Biochemie der Hydroxyherungsdefekte
19.5 Klinische Befunde
19.5.1 Äußeres Genitale
19.5.2 Salzverlustsyndrom
19.5.3 Spätmanifestation
19.5.4 "Mini-AGS" (late/aduh onset AGS)
19.5.5 Sonstige Befunde
19.6 Diagnose und Differentialdiagnose
19.7 Therapie
19.7.1 Grundsätze
19.7.2 Substanzen, Dosis und Verabreichungsmodus bei der Substitutionstherapie
19.7.3 Akute Salzverlustkrise
19.7.4 Kontrolle und Verlauf
19.7.5 Operative Maßnahmen
Literatur
20. Klinische Krankheitsbilder bei Störungen der Bildung gastrointestinaler Hormone
20.1 Allgemeine Beteiligung gastrointestinaler Hormone bei verschiedenen Krankheitsbildern
20.1.1 Gastrin
20.1.2 Cholezystokinin-Pankreozymin(CCK)
20.1.3 Sekretin
20.1.4 Gastrisches inhibitorisches Polypeptid (GIP)
20.1.5 Substanz P
20.2 Hormonproduzierende Tumoren im Gastrointestinaltrakt
20.2.1 Zollinger-Ellison-Syndrom (Gastrinom)
20.2.1.1 Ätiologie und Pathogenese
20.2.1.2 Symptome und klinische Befunde
20.2.1.3 Diagnose
20.2.1.4 Therapie
20.2.2 Multiple endokrine Adenomatöse (MEA-I-Syndrom) und Inselzelltumoren mit mehrfacher Hormonbildung
20.2.2.1 MEA-I-Syndrom (Wermer-Syndrom)
20.2.2.2 Inselzelltumoren mit mehrfacher Hormonbildung
20.2.3 Pankreatische Cholera (Verner-Morrison-Syndrom)
20.2.4 Somatostatinom und PP-om
20.2.5 Glukagonom, Enteroglukagonom
20.2.6 Karzinoidsyndrom
20.2.6.1 Klinisches Bild und Diagnose
20.2.6.2 Therapie
Literatur
21. Syndrome mit Endokrinopathien (tabellarische Übersicht)
22. Intersexualität
22.1 Einleitung
22.2 Genetische Grundlagen der Geschlechtsentwicklung
22.3 Genetisch bedingte Störungen der männhchen Geschlechtsentwicklung (männhcher Pseudo- hermaphroditismus)
22.3.1 Defekte des H-Y-Systems
22.3.1.1 XY-Gonadendysgenesie (Swyer-Syndrom)
22.3.1.2 XX-Männer mit Hypogonadismus
22.3.1.3 Campomele Dysplasie mit Geschlechtsumkehr bei XY-Individuen
22.3.2 Defekte der Androgenbiosynthese
22.3.3 Defekte der Androgenwirkung
22.3.3.1 Komplette Androgenresistenz bei Patienten mit weibhchem Phänotyp (testikuläre Feminisierung)
22.3.3.2 Inkomplette Androgenresistenz bei Patienten mit unvollständig männhchem Phänotyp (männlicher Pseudohermaphroditismus Typ 1)
22.3.3.3 Dihydrotestosteronineffektivität infolge 5?-Reduktase- Defizienz oder DHT-Rezeptordefekt (männhcher Pseudohermaphroditismus Typ 2)
22.3.3.4 Androgenrezeptordefekt und männliche Infertilität
22.3.4 Defekte der Gonadotropinregulation
22.3.5 Leydig-Zellen-Dysfunktion
22.3.6 Persistenz der Müller-Gänge beim männlichen Geschlecht (Hernia-uteri-Syndrom)
22.3.7 Bilaterale Anorchie
22.4 Genetisch bedingte Störungen der weiblichen Geschlechtsentwicklung (weiblicher Pseudohermaphroditismus)
22.5 Chromosomal bedingte Intersexualität
22.5.1 X0/XY-Syndrom (gemischte Gonadendysgenesie)
22.5.2 Strukturaberrationen des Y-Chromosoms
22.5.3 Intersexualität bei autosomalen Chromosomenaberrationen
22.6 Echter Hermaphroditismus und XX/XY-Chimärismus
22.7 Gonadenagenesie
22.8 IntersexuaHtät bei multiplen Fehlbildungssyndromen
22.9 Teratogen bedingte Intersexualität
22.9.1 Feminisierung bei XY-Feten
22.9.2 Maskuhnisierung bei XX-Feten
Literatur
23. Genetische Beratung
23.1 Definition und Ziele
23.2 Bestandteile der genetischen Beratung
23.3 Voraussetzungen (genetische Kategorien und Heterogenität)
23.4 Genetische Analyse von Famihendaten
23.4.1 Autosomal rezessiver Erbgang
23.4.2 Autosomal dominanter Erbgang
23.4.3 X-chromosomaler Erbgang
23.4.4 Multifaktorielles Erbsystem
23.5 Chromosomenanalyse
23.5.1 Methodische Grundzüge und Materialentnahme
23.5.2 Interpretation der Ergebnisse
23.6 Genetische Pränataldiagnostik
23.6.1 Pränataldiagnostik der Steroid-21-Hydroxylasedefizienz (Adrenogenitales Syndrom)
23.7 Genetische Beratung nach eingetretener Schwangerschaft und Indikationsstellung zum Schwangerschaftsabbruch..
23.8 Fetale Exposition durch möghche Teratogene
23.8.1 Einfluß aufden Fetus durch orale Kontrazeptiva
Literatur
24. Gynäkologische Infektionen im Adoleszentenalter
24.1 Die Vulvovaginitis
24.1.1 Ätiologie
24.1.1.1 Mikrobiologische Ursachen
24.1.1.2 Chemisch-allergische Ursachen
24.1.1.3 Endogene Ursachen
24.1.1.4 Folge von infektiösen Allgemeinerkrankungen
24.1.2 Therapieprinzipien
24.2 Die Salpingitiden
24.2.1 Akute Salpingitis
24.2.1.1 Pathophysiologische und ätiologische Aspekte
24.2.1.2 Symptomatologie und diagnostische Überlegungen
24.2.2 Andere Formen der Salpingitis
24.2.2.1 latrogene Salpingitis
24.2.2.2 Deszendierende Begleitsalpingitis
24.2.2.3 Salpingitis bei Genital-Tbc
24.2.2.4 Oxyurensalpingitis
24.2.3 Therapie der Salpingitis
24.2.3.1 Medikamentöse Behandlung
24.2.3.2 Chirurgische Behandlung
24.2.4 Folgezustände
Literatur
25. Sexuahtät, Schwangerschaftsverhütung und Schwangerschaft bei Jugendhchen
25.1 Einführung
25.2 Alter beim ersten Geschlechtsverkehr
25.3 Schwangerschaften bei Minderjährigen
25.4 Empfängnisverhütende Methoden
25.4.1 Coitus interruptus
25.4.2 Periodische Enthaltsamkeit
25.4.3 Intravaginale Kontrazeption
25.4.3.1 Vaginale chemische Spermizide
25.4.4 Hormonale Kontrazeption
25.4.4.1 Niedrig dosierte Kombinationspräparate
25.4.4.2 Abgestufte Kombinationspräparate
25.4.4.3 Sequentialpräparate
25.4.4.4 Reine Gestagene
25.4.4.5 Postkoitale Interzeption
25.4.4.6 Medizinische Einwände gegen die hormonale Kontrazeption bei Jugendlichen
25.4.4.7 Nebenwirkungen der hormonalen Kontrazeptiva
25.4.4.8 Beeinträchtigung der Wirksamkeit hormonaler Kontrazeptiva durch Pharmaka
25.4.4.9 Kontraindikationen
25.4.4.10 Verordnung und Kontrolle
25.4.5 Intrauterine Kontrazeption
Literatur
Umrechnungstabelle zur SI-Dimensionierung
Stichwortverzeichnis 649.