1;Olav Jansen, Ulrich Stephani: Fehlbildungen und frühkindliche Schädigungen des ZNS;1 1.1;Innentitel;2 1.2;Impressum;5 1.3;Geleitwort der Reihenherausgeber;6 1.4;Vorwort der Bandherausgeber;8 1.5;Anschriften;10 1.6;Abkürzungsverzeichnis;12 1.7;Inhaltsverzeichnis;14 1.8;1 Normale Entwicklung des Zentralen Nervensystems;18 1.8.1;1.1 Embryonal-und Fetalentwicklung;18 1.8.1.1;1.1.1 Myelon;18 1.8.1.2;1.1.2 Gehirn;20 1.8.2;1.2 Prä- und postnatales MRT;25 1.8.2.1;1.2.1 Morphologische Veränderungen;25 1.8.2.2;1.2.2 Signalveränderungen;27 1.8.3;1.3 Zusammenfassung;31 1.9;2 Fehlbildungen des Schädels und des Gehirns;33 1.9.1;2.1 Defekte der Schädelbasis und der Schädelkalotte;33 1.9.1.1;2.1.1 Zephalozelen;33 1.9.2;2.2 Intrakranielle Lipome;34 1.9.3;2.3 Kraniosynostosen;35 1.9.4;2.4 Anomalien des Auges und der Sehbahn;36 1.9.4.1;2.4.1 Okuläre Anomalien;36 1.9.4.2;2.4.2 Septo-optische Dysplasie;37 1.9.5;2.5 Mittellinienstörungen;37 1.9.5.1;2.5.1 Balkenanomalien;37 1.9.5.2;2.5.2 Hypothalamus-/ Hypophysen-Fehlbildungen;38 1.9.6;2.6 Störungen der zerebralen kortikalen Entwicklung;39 1.9.6.1;2.6.1 Holoprosenzephalien;39 1.9.6.2;2.6.2 Proliferationsstörungen;40 1.9.6.3;2.6.3 Migrationsstörungen: Lissenzephalien;42 1.9.6.4;2.6.4 Migrationsstörungen: Heterotopien;45 1.9.6.5;2.6.5 Organisationsstörungen;46 1.9.7;2.7 Störungen der hinteren Schädelgrube;48 1.9.7.1;2.7.1 Chiari-Malformationen;48 1.9.7.2;2.7.2 Zystische Malformationen;51 1.9.7.3;2.7.3 Andere zerebelläre Dysgenesien;54 1.10;3 Fehlbildungen des Rückenmarks und der Wirbelsäule;59 1.10.1;3.1 Einleitung;59 1.10.2;3.2 Embryologie;60 1.10.2.1;3.2.1 Entstehung des Rückenmarks;60 1.10.2.2;3.2.2 Entstehung der Wirbelsäule;62 1.10.2.3;3.2.3 Embryologisch-pathomechanische Hypothesen;63 1.10.2.4;3.2.4 Terminologie;63 1.10.3;3.3 Offene spinale Dysraphien;64 1.10.3.1;3.3.1 Formen;65 1.10.3.2;3.3.2 Postoperative Komplikationen und assoziierte Fehlbildungen;66 1.10.4;3.4 Geschlossene spinale Dysraphien;68 1.10.4.1;3.4.1 Geschlossene spinale Dysraphien mit subkutaner Schwellung;68 1.10.4.2;3.4.2 Geschlossene spinale Dysraphien mit kutanen Stigmata;73 1.10.4.3;3.4.3 Geschlossene spinale Dysraphien ohne kutane Stigmata;77 1.11;4 Gefäßmissbildungen des ZNS im Kindesalter;87 1.11.1;4.1 Gefäßanomalien;87 1.11.1.1;4.1.1 Anlageanomalien;87 1.11.1.2;4.1.2 Persistierende embryonale Primitivarterien;87 1.11.2;4.2 Gefäßmalformationen;88 1.11.2.1;4.2.1 Zerebrale arteriovenöse Malformationen;88 1.11.2.2;4.2.2 Vena- Galeni- Malformationen;93 1.11.2.3;4.2.3 Kavernöse Malformationen;94 1.11.2.4;4.2.4 Venöse Malformationen;95 1.11.2.5;4.2.5 Kapilläre Teleangiektasien;96 1.11.2.6;4.2.6 Spinale Gefäßmalformationen;97 1.11.3;4.3 Arteriovenöse Fisteln;98 1.11.3.1;4.3.1 Piale arteriovenöse Fisteln;98 1.11.3.2;4.3.2 Durale arteriovenöse Fisteln;98 1.11.3.3;4.3.3 Karotis-Kavernosus-Fisteln;99 1.11.3.4;4.3.4 Vertebralis-Fisteln;99 1.11.4;4.4 Aneurysmen;101 1.12;5 Hydrozephalus;104 1.12.1;5.1 Definition;104 1.12.2;5.2 Epidemiologie;104 1.12.3;5.3 Ätiologie und Pathogenese;104 1.12.4;5.4 Klinik;105 1.12.5;5.5 Diagnostik;105 1.12.5.1;5.5.1 Druckmessung;105 1.12.5.2;5.5.2 Bildgebung;106 1.12.6;5.6 Therapie;107 1.12.6.1;5.6.1 Shunt;107 1.12.6.2;5.6.2 Endoskopische Third Ventrikulostomie ( ETV);108 1.12.6.3;5.6.3 Nachsorge;109 1.12.7;5.7 Prognose;109 1.13;6 Neurokutane Erkrankungen;111 1.13.1;6.1 Neurofibromatose Typ 1;111 1.13.2;6.2 Neurofibromatose Typ 2;114 1.13.3;6.3 Tuberöse Sklerose ( M. Bourneville-Pringle);116 1.13.4;6.4 Enzephalotrigeminale Angiomatose ( Sturge-Weber-Syndrom);120 1.13.5;6.5 Von-Hippel-Lindau-Syndrom ( VHL);122 1.13.6;6.6 Ataxia teleangiectatica ( Louis-Bar-Syndrom);122 1.13.7;6.7 Neurokutane Melanose;124 1.13.8;6.8 Incontinentia pigmenti ( Bloch-Sulzberger-Syndrom);124 1.13.9;6.9 Epidermales Nävus- Syndrom ( Schimmelpenning-Syndrom);126 1.13.10;6.10 Hypomelanosis Ito;126 1.13.11;6.11 Basalzell- Nävus- Syndrom ( Gorlin-Syndrom);127 1.13.12;6.12 Kutanes Hämangiom- Gefäßkomplex-Syndrom;128 1.13.13;6.13 Chédi