Die Hämatologie hat im vergangenen Jahrzehnt einen erheblichen Zu wachs an Wissen und Erkenntnissen erfahren. Dies gilt sowohl für die Physiologie und Pathologie der Zellsysteme auf molekularer Basis, als auch für die Identifizierung und Beschreibung klinischer Syndrome und definierter Krankheitsbilder. Die Erforschung der ZeIIkinetik hat wesent lich zum Verständnis der regulativen Vorgänge beigetragen. Am aufregendsten ist zweifellos die Entwicklung im Bereich der Lympho zyten und Granulozyten mit der Aufdeckung von bisher nicht gekannten Funktionen und Funktionsdefekten. Der Erythrozyt hat weitere Geheim nisse preisgegeben, vor allem über die Membran, die Enzyme und das Hämoglobin, sowie über seine rheologischen Eigenschaften. Die Hämosta seologie hat die Methoden der Diagnostik erheblich verbessert und auf einigen Gebieten die therapeutischen Möglichkeiten entscheidend ausge baut. Die Mehrzahl der Autoren dieses Buches sind Pädiater und die Belange des Kindes werden entsprechend berücksichtigt. Die pädiatrische Hämatologie hat als Spezialdisziplin ihren festen und berechtigten Platz innerhalb der Pädiatrie und der Hämatologie. Von der Hämatologie des Erwachsenen unterscheidet sie sich in vielen Punkten. Das gilt sowohl für die Normwerte hämatologiseher Daten, als auch für das Spektrum der Erkrankungen des hämatopoetischen Systems. Insbesondere bietet das Neugeborene viele hämatologische Eigentümlichkeiten, die hier in einem eigenen Kapitel zusammenfassend dargestellt werden. Auch hinsichtlich der Durchführung und Zumutbarkeit diagnostischer und therapeutischer Maßnahmen ergeben sich Unterschiede zwischen Kind und Erwachsenem.

I. Das Knochenmark

1. Das Knochenmark als Organ der Blutzellbildung
2. Physiologie der Regulation, Struktur und Funktion
3. Pathologie der Regulation, Struktur und Funktion
4. Erkrankungen des Knochenmarkes
4.1. Die Panmyelopathie
4.2. Besondere Formen der Panmyelopathie
4.3. Panmyelopathie bei verschiedenen Grundkrankheiten
5. Die Knochenmarktransplantation (Stammzellentransfusion)
6. Die Transfusion von Blutzellen (Substitution)
II. Der Erythrozyt
1. Die rote Blutzelle
2. Physiologie der Struktur, Regulation und Funktion
3. Pathophysiologie der Struktur, Regulation und Funktion
4. Erkrankungen des erythrozytären Systems
4.1. Störungen der Proliferation und Differenzierung der erythropoetischen Stammzelle
4.2. Störungen der DNA-Synthese
4.3. Störungen der quantitativen Synthese des Hämoglobins
4.4. Verkürzung der Lebensdauer der Erythrozyten
4.5. Störungen der Funktion des Hämoglobins
4.6. Verlust von Erythrozyten
4.7. Polyzythämien
5. Störungen des Porphyrinstoffwechseis
III. Der Granulozyt
1. Die normale Zelle
2. Physiologie der Regulation, Struktur und Funktion
3. Pathologie der Regulation, Struktur und Funktion
4. Erkrankungen des Granulozytensystems
4.1. Granulozytopenie: Krankheitsbilder und Syndrome
4.2. Granulozytosen
4.3. Morphologische Abweichungen der Granulozyten
4.4. Qualitative Störungen der Granulozyten
IV. Der Monozyt
1. Das Monozyten-Makrophagen-System
2. Physiologie der Regulation, Struktur und Funktion
3. Pathologie der Regulation, Struktur und Funktion
4. Erkrankungen des Monozyten-Makrophagen-Systems
4.1. Qualitative Veränderungen
4.2. Quantitative Veränderungen
4.3. Andere Erkrankungen mit Beteiligung des Monozyten-Makrophagen-Systems
V. Das lymphatische System A. Der Lymphozyt
1. Der Lymphozyt
2. Physiologie der Regulation, Struktur und Funktion
3. Pathologie der Regulation, Struktur und Funktion
4. Erkrankungen der Lymphopoese
4.1. Klassifizierung der Immundefekte
4.2. B-Zellendefekte
4.3. T-Zellendefekte und kombinierte Defekte
4.4. T-Zellendefekte
4.5. Stammzellendefekte
4.6. Kombinierte Immundefekte ohne nachweisbaren Stammzellendefekt
4.7. Klinik der sekundären Immundefekte
5. Therapie der Immundefekte
6. Allergische Erkrankungen und Autoimmunkrankheiten
7. Die lymphozytäre Reaktion
8. Krankheiten mit Lymphknotenvergrößerung
9. Lymphknotenpunktion, Lymphknotenbiopsie
V. B. Plasmazelldyskrasien
1. Pathophysiologie
2. Erkrankungen mit Plasmazelldyskrasien
2.1. "Benigne" monoklonale Gammopathie
2.2. Multiples Myelom
2.3. Morbus Waldenström
2.4. Schwer-Ketten-Krankheit
2.5. Leicht-Ketten-Krankheit
V. C. Der Thymus
1. Ontogenese
2. Postnatale Entwicklung
3. Funktion des Thymus
4. Erkrankungen des Thymus
V. D. Die Milz
1. Milz und Blutzellen
2. Physiologie der Regulation, Struktur und Funktion
3. Pathologie der Regulation, Struktur und Funktion
4. Erkrankungen der Milz
4.1. Hypersplenie-Syndrom
4.2. Beziehungen zwischen Hämatopoese und Splenomegalie
4.3. Milzagenesie, Milzhypoplasie und funktionelle Asplenie
4.4. Splenosis
4.5. Milzruptur
5. Erkrankungen mit Splenomegalie
6. Splenektomie
VI. Das Komplementsystem
1. Übersicht
2. Physiologie der Regulation, Struktur und Funktion
3. Pathologie des Komplementsystems
3.1. Angeborene Komplementdefekte
3.2. Erkrankungen mit Beteiligung des Komplementsystems
VII. Leukämien
1. Grundlagen
2. Pathophysiologie des leukämischen Zellsystems
3. Pathophysiologie der morphologisch intakten Blutzelle
4. Die akuten Leukämien
5. Therapie der Leukämie
5.1. Grundlagen und Prinzipien
5.2. Durchführung der Therapie
6. Seltene Leukämieformen
VIII. Maligne Lymphome
1. Klassifizierung
2. Morbus Hodgkin
3. Maligne Nicht-Hodgkin-Lymphome
3.1. Klassifizierung
3.2. Allgemeine klinische Aspekte
3.3. Lymphoblastische Lymphome
3.4. Immunoblastische Lymphome.