1;Geleitwort zur 2. Auflage;5 2;Vorwort zur 2. Auflage;7 3;Inhaltsverzeichnis;9 4;Autorenverzeichnis;11 5;1 Embryologie der Haut;14 5.1;1.1 Einleitung;14 5.2;1.2 Chronologie der Hautentwicklung;15 5.3;1.3 Besonderheiten der embryonalen Regenerationsfähigkeit;16 5.4;1.4 Organisation der Hautmorphogenese -neue Erkenntnisse;17 5.5;1.5 Die Haut, ein ektodermales und mesodermales Organ - klinische Bedeutung;18 5.6;1.6 Dermatologische Erkrankungen im Verlauf der Blaschko-Linien;19 5.7;1.7 Pränatale Diagnostik;20 5.8;Literatur;21 6;2 Hauterkrankungen des Neugeborenen und angeborene Fehlbildungen;22 6.1;2.1 Einleitung und Definitionen;23 6.2;2.2 Anatomie und Physiologie der Haut des Neugeborenen;23 6.3;2.3 Transitorische Veränderungen der Neugeborenenhaut;25 6.4;2.4 Hauterkrankungen des Neugeborenenalters;27 6.5;2.5 Infektionskrankheiten;31 6.6;2.6 Kongenitale Immundefekte;33 6.7;2.7 Störungen des Biotinstoffwechsels;34 6.8;2.8 So genannter Morbus Leiner;34 6.9;2.9 Angeborene Fehlbildungen;34 6.10;Literatur;39 7;3 Epidermolysis bullosa;40 7.1;3.1 Einleitung;40 7.2;3.2 Dermoepidermale Junktionszone;41 7.3;3.3 Epidermolysis bullosa simplex (EBS);43 7.4;3.4 Epidermolysis bullosa junctionalis (EBJ);45 7.5;3.5 Epidermolysis bullosa dystrophica (EBD);46 7.6;3.6 Befall anderer Organe;48 7.7;3.7 Differenzialdiagnose;48 7.8;3.8 Kindler-Syndrom;49 7.9;3.9 Diagnostisches Vorgehen;49 7.10;3.10 Therapie;51 7.11;3.11 Prognose;52 7.12;Literatur;52 8;4 Ichthyosen, Erythrokeratodermien und verwandte Verhornungsstörungen;54 8.1;4.1 Einleitung und Definitionen;54 8.2;4.2 Isolierte vulgäre (nichtkongenitale) Ichthyosen;55 8.3;4.3 Assoziierte vulgäre Ichthyosen;58 8.4;4.4 Isolierte kongenitale Ichthyosen;59 8.5;4.5 Assoziierte kongenitale Ichthyosen;63 8.6;4.6 Erythrokeratodermien;66 8.7;4.7 Verwandte Verhornungsstörungen;68 8.8;4.8 Therapie;69 8.9;Literatur;70 9;5 Palmoplantarkeratosen ;72 9.1;5.1 Einleitung;72 9.2;5.2 Diffuse flächenhafte Palmoplantarkeratosen ohne assoziierte Symptome;73 9.3;5.3 Diffuse Palmoplantarkeratosen mit assoziierten Symptomen;77 9.4;5.4 Inselförmige und streifenförmige Palmoplantarkeratosen ohne assoziierte Symptome;82 9.5;5.5 Fokale (umschriebene) hereditäre Palmoplantarkeratosen mit assoziierten Symptomen;83 9.6;5.6 Papulöse hereditäre Palmoplantarkeratosen ohne assoziierte Symptome;85 9.7;5.7 Papulöse hereditäre Palmoplantarkeratosen mit assoziierten Symptomen;87 9.8;Literatur;87 10;6 Neurokutane Syndrome;90 10.1;6.1 Einleitung;90 10.2;6.2 Neurofibromatose (NF);90 10.3;6.3 Tuberöse Sklerose (TS);94 10.4;6.4 Incontinentia pigmenti Bloch-Sulzberger (IP);98 10.5;6.5 Hypomelanosis Ito (Incontinentia pigmenti achromians, HI);101 10.6;6.6 Hermansky-Pudlak-Syndrom (HPS);103 10.7;6.7 Chediak-Higashi-Syndrom (CHS);103 10.8;Literatur;104 11;7 Syndrome und weitere Genodermatosen;106 11.1;7.1 Keratosis pilaris;106 11.2;7.2 Keratosis follicularis spinulosa decalvans Siemens;107 11.3;7.3 Porokeratosen;107 11.4;7.4 Hidrotische ektodermale Dysplasie Typ Clouston;108 11.5;7.5 X-chromosomal rezessive hypohidrotische ektodermale Dysplasie;108 11.6;7.6 EEC-Syndrom;109 11.7;7.7 Ehlers-Danlos-Syndrom;110 11.8;7.8 Cutis laxa;111 11.9;7.9 Pseudoxanthoma elasticum;111 11.10;7.10 Progerie;112 11.11;7.11 Werner-Syndrom;112 11.12;7.12 Dyskeratosis congenita;112 11.13;7.13 Fokale dermale Hypoplasie;112 11.14;7.14 Pemphigus chronicus benignus familiaris Hailey-Hailey;112 11.15;7.15 Dyskeratosis follicularis Darier;113 11.16;7.16 Lipoidproteinose;113 11.17;7.17 Marfan-Syndrom;113 11.18;7.18 McCune-Albright-Syndrom;114 11.19;7.19 Cutis verticis gyrata;114 11.20;7.20 Hallermann-Streiff-Syndrom;114 11.21;7.21 Winchester-Syndrom;114 11.22;7.22 Osteogenesis imperfecta;114 11.23;7.23 Orofaziodigitale Syndrome;115 11.24;Literatur;115 12;8 Nichtmelanozytäre Nävi und nävoide Dermatosen;118 12.1;8.1 Einleitung;118 12.2;8.2 Was ist ein Nävus?;118 12.3;8.3 Wie entsteht ein Mosaik?;119 12.4;8.4 Unterschiedliche kutane Mosaikmuster;122 12.5;8.5 Was sind nävoide Dermat