Die Fortschritte der Neurowissenschaften in den vergangenen Jahrzehnten haben wesentlich dazu beigetragen, daß auch die Neuropathologie einen neuen Stellenwert in der Medizin erhalten hat. In diesem Band werden bei der Klassifikation der vielfältigen krankhaften Veränderungen vor allem auch molekularbiologische Befunde neben den Methoden der Immunohistochemie und Elektronenmikroskopie berücksichtigt. In einer Synopsis von klinischen Daten, morphologischen Befunden und neuen Erkenntnissen der Molekularbiologie werden in Verbindung mit einer exakten Datenverarbeitung nicht nur die häufigsten Krankheiten analysiert, sondern auch die selteneren Krankheitsbilder abgehandelt. Auf der Basis einer umfangreichen Materialsammlung, einer informativen Bilddokumentation und einer vergleichenden Analyse des Schrifttums stellt der vorliegende Band eine Fundgrube über die "Pathologie der peripherien Nerven" dar.

B. Einleitung

I. Einführung in die morphologischen Untersuchungstechniken
II. Anatomische und physiologische Vorbemerkungen
C. Epidemiologie und Klassifikation der Erkrankungen periperer Nerven
I. Epidemiologie
II. Klassifikation
D. Allgemeine Schädigungen und Reaktionen peripherer Nerven
I. Allgemeine Reaktionen
II. Spezielle Nervenläsionen
E. Nutritive Neuropathien
I. Vitaminmangelneuropathien
II. Alkoholische Neuropathie
F. Toxische Neuropathien
I. Neuropathien durch Gewerbe- und Umweltgifte
II. Medikamentös-toxische Polyneuropathien
III. Schmerzen
G. Neuropathien aufgrund systemischer Stoffwechselstörungen
I. Diabetische Neuropathien
II. Urämische Polyneuropathie
III. Neuropathien bei Lebererkrankungen
IV. Neuropathien bei Hypo- und Hyperthyreose
V. Neuropathien bei Erkrankungen der Hypophyse
VI. Neuropathien bei intensivmedizinischer Behandlung ("Critical illness"-Polyneuropathie)
VII. Neuropathien bei Neuromyotonie (Pseudomyotonie; Isaacs-Syndrom)
H. Hereditäre motorisch-sensorische Neuropathien (HMSN)
I. Entwicklungsstörungen des peripheren Nervensystems
II. Proteinstoffwechselstörungen
III. Porphyrien
IV. Lipidstoffwechselstörungen
V. Mukopolysaccharidosen
VI. Glykogenstoffwechselstörungen
VII. Polyglukosankörper- und Lafora-Krankheit
VIII. ?- und ?-Mannosidasemangel
IX. Oxalosen
X. Erkrankungen mit defekter DNA-Reparatur
XI. Neuropathien bei mitochondrialen Erkrankungen
XII. Familiäres Syndrom mit infantiler Optikusatrophie, Bewegungsstörung und spastischer Paraplegie
XIII. Neuropathie mit amorphen, tubulären und geringelten Schwann-Zelleinschlüssen
I. Hereditäre Neuropathien mit überwiegend sensorischen und autonomen Funktionsstörungen
I.Entwicklungsstörungen peripherer sensorischer und autonomer Neuronensysteme
II. Hereditäre sensorische und autonome Neuropathien (HSAN)
III. Weitere hereditäre (und nichthereditäre) Neuropathien des peripheren autonomen Nervensystems
IV. Spinale Heredoataxien
J. Rezessiv-erbliche neuronale periphere und zentrale Systemkrankheiten
I. Neuroaxonale Dystrophie
II. Riesenaxonneuropathie
K. Hereditäre und sporadische Neuropathien mit besonderer Lokalisation
I. Hirnnerven
II. Kompressionsneuropathien einzelner Nerven
III. Syndrom des deszendierenden Perineums
IV. Idiopathische progressive Mononeuropathie junger Personen
L. Entzündliche Neuropathien (Neuritis, Polyneuritis, Vaskulitis)
I. Infektiöse Neuropathien
II. Immunologisch bedingte Neuropathien
III. Vaskulitiden mit Neuropathien
IV. Perineuritis
V. Eosinophile Fasziitis
VI. Neurosarkoidose (Morbus Boeck)
M. Paraneoplastische Syndrome
I. Neuropathien bei Karzinomen
II. Neuropathien bei lymphoretikulären Erkrankungen
III. Neuropathien bei Dysproteinämien und Paraproteinämien
IV. Myeloische Leukämien
Anhang: Sichelzellanämie
N. Neuropathien aufgrund peripherer Gefäßerkrankungen und Hypoxidosen
I. Allgemeine Histopathologie der Gefäßveränderungen im peripheren Nerven
II. Hypoxidotische Neuropathien (Ischämie, Hypoxidose)
III. Neuropathien bei Vaskulitiden
IV. Phlebektasie im N. surgis
V. Lymphgefäße
O. Miterkrankung der peripheren Nerven bei prädominierenden Erkrankungen des Zentralnervensystems
1. Erkrankungen der spinalen und bulbären Motoneurone
II. Erkrankungen der zentralen und peripheren Motoneurone: Amyotrophische Lateralsklerose (ALS)
III. Spinozerebelläre Erkrankungen (Ataxien)
IV. Dystonien und andere Störungen derTonusregulation
V. Syndrom des plötzlichen Kindstodes (SIDS)
VI. Joseph- oder Machado-Joseph-Krankheit
VII. Neuronale intranukleäre hyaline Einschlußkörperkrankheit
VIII. Granuläre nukleäre Einschlußkörperkrankheit
IX. Besondere Phakomatosen
X. Alzheimer-Krankheit
XI. Werner-Syndrom in Verbindung mit spastischer Paraparese und peripherer Neuropathie
XII Zerebrovaskuläre hemiplegische transneurale Degenerationen
XIII. CADASIL
XIV. Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit
XV. Hereditäre Polyneuropathie mit Oligophrenie, vorzeitiger Menopause und Akromikrie
XVI. Polyneuropathie, Myopathie, Kardiomyopathie und Veränderungen der weißen Substanz
P. Tumoren des peripheren Nervensystems
1. Tumoren der Nervenscheiden
II. Tumoren peripherer Ganglienzellen
III. Askin-Tumoren
IV. Mukosaneurome bei multipler endokriner Neoplasie (MEN) vom Typ II b
Literatur.