In diesem strukturiertem Nachschlagewerk finden Sie die aktuelle Vorgehensweise zur Diagnostik und Therapie bei seltenen Erkrankungen der Lunge. Das interdisziplinäre Herausgeber- und Autorenteam bestehend aus Pneumologen, Rheumatologen, Radiologen und Pathologen stellt hierbei die Erkrankungen systematisch nach den folgenden Kriterien dar: Ätiologie, Epidemiologie, Klinik, Diagnostik, Pathologie, Radiologie, Therapie und Prognose. 

Ob idiopathische interstitielle Pneumonien, Sarkoidose, Lungenbeteiligungen bei Kollagenosen, Alveolarproteinose, eosinophile Pneumonien, Lungenemphysem bei Alpha-1 Antitrypsinmangels, Bronchiolitiden, Mucoviszidose oder eine andere seltene Erkrankung, der Leser erhält praxisnahe Antworten auf seine Fragen von bekannten Experten ihres Fachgebietes.

Prof. Dr. Michael Kreuter Leiter des Zentrums für seltene und interstitielle Lungenerkrankungen, Pneumologie und Beatmungsmedizin, Thoraxklinik, Universitätsklinikum Heidelberg

Prof. Dr. Ulrich Costabel em. Chefarzt an der Ruhrlandklinik in Essen, Senior Consultant, Interstitielle und Seltene Lungenkrankheiten, Ruhrlandklinik Essen

Prof. Dr. Felix Herth Chefarzt der Abteilung Pneumologie und Beatmungsmedizin sowie medizinischer Geschäftsführer der Thoraxklinik Heidelberg

Prof. Dr. Detlef Kirsten Lungenclinic Großhansdorf

1;Vorwort;5 2;Die Herausgeber;6 3;Abkürzungsverzeichnis;8 4;Inhaltsverzeichnis;10 5;Autorenverzeichnis;18 6;I Allgemeiner Teil;23 6.1;1 Epidemiologie und Register bei seltenen Lungenerkrankungen;24 6.1.1;1.1 Definition;25 6.1.2;1.2 Bewertung von Risikofaktoren;25 6.1.3;1.3 Methodik epidemiologischer Studien bei seltenen Erkrankungen;26 6.1.4;1.4 Register zu seltenen Lungenerkrankungen;27 6.1.5;1.5 Aktueller Stand und zukünftige Aufgaben epidemiologischer Studien bei seltenen Lungenerkrankungen;28 6.1.6;Literatur;29 6.2;2 Klinische Diagnostik;30 6.2.1;2.1 Einleitung;31 6.2.2;2.2 Anamnese;31 6.2.2.1;2.2.1 Klinische Symptomatik und bisheriger Krankheitsverlauf;31 6.2.2.2;2.2.2 Lunge als Zielorgan beruflicher Belastungen und/oder von Umwelteinflüssen;31 6.2.2.3;2.2.3 Inhalatives Zigarettenrauchen;32 6.2.2.4;2.2.4 Extrapulmonale und systemische Symptome;32 6.2.2.5;2.2.5 Epidemiologische Überlegungen, Familienanamnese;32 6.2.2.6;2.2.6 Medikamentös ausgelöste Lungenerkrankungen, drogeninduzierte Krankheiten;32 6.2.3;2.3 Klinische Untersuchung;33 6.2.4;2.4 Lungenfunktion;33 6.2.5;2.5 Bildgebung: Thorax-Röntgen und -CT;34 6.2.6;2.6 Laborparameter;34 6.2.7;2.7 Endoskopie und Histologie;35 6.2.8;Literatur;37 6.3;3 Radiologische Diagnostik;38 6.3.1;3.1 Einleitung;39 6.3.2;3.2 Bildgebende Verfahren zur Abklärung thorakaler Pathologien;39 6.3.2.1;3.2.1 Lungenröntgen;39 6.3.2.2;3.2.2 Computertomografie;39 6.3.2.3;3.2.3 Magnetresonanztomografie;40 6.3.3;3.3 Grundlagen der CT-Diagnostik diffuser parenchymatöser Lungenerkrankungen;42 6.3.3.1;3.3.1 CT-Muster;43 6.3.3.2;3.3.2 Zusätzliche Veränderungen;45 6.3.3.3;3.3.3 Verteilung von Veränderungen;46 6.3.3.4;3.3.4 CT-Erkrankungsmuster;47 6.3.4;Literatur;49 6.4;4 Pathologische Diagnostik;50 6.4.1;4.1 Einleitung;51 6.4.2;4.2 Zytologische Diagnostik;51 6.4.3;4.3 Histologische Diagnostik;52 6.4.4;4.4 Elektronenmikroskopie;53 6.4.5;4.5 Spezialverfahren;53 6.4.6;4.6 Reaktionsmuster nichtneoplastischer Lungenerkrankungen;53 6.4.6.1;4.6.1 Typen der interstitiellen Pneumonie;54 6.4.6.2;4.6.2 Andere Schädigungsmuster;54 6.4.7;Literatur;56 6.5;5 Grundlagen der medikamentösen Therapie;57 6.5.1;5.1 Einleitung;58 6.5.2;5.2 Immunsupprimierende bzw. -modulierende Medikamente zur Behandlung interstitieller Lungenerkrankungen;58 6.5.2.1;5.2.1 Kortikosteroide;58 6.5.2.2;5.2.2 Methotrexat;64 6.5.2.3;5.2.3 Leflunomid;65 6.5.2.4;5.2.4 Azathioprin;65 6.5.2.5;5.2.5 MycophenolatMofetil;66 6.5.2.6;5.2.6 Cyclophosphamid;66 6.5.2.7;5.2.7 Chloroquin und Hydroxychloroquin;67 6.5.2.8;5.2.8 Thalidomid;68 6.5.2.9;5.2.9 TNF-?-Blocker und Interleukin-Inhibition;68 6.5.2.10;5.2.10 Rituximab;69 6.5.2.11;5.2.11 Sirolimus;70 6.5.2.12;5.2.12 Cladribin;70 6.5.3;5.3 Proliferationshemmende Medikamente zur Behandlung interstitieller Lungenerkrankungen;70 6.5.3.1;5.3.1 Pirfenidon;70 6.5.3.2;5.3.2 Nintedanib;71 6.5.3.3;5.3.3 Vemurafenib;71 6.5.4;5.4 Substitutionstherapie zur Behandlung des Alpha-1-Antitrypsin Mangels und der pulmonalen Alveolarproteinose;71 6.5.4.1;5.4.1 Alpha-1-Antitrypsin;71 6.5.4.2;5.4.2 GM-CSF;71 6.5.5;Literatur;72 6.6;6 Grundlagen der nichtmedikamentösen Therapie;75 6.6.1;6.1 Einleitung und Definition;76 6.6.2;6.2 Allgemeine Indikationen und Evidenzlage;76 6.6.3;6.3 Rehabilitation bei seltenen Lungenerkrankungen;77 6.6.3.1;6.3.1 Interstitielle Lungenerkrankungen;77 6.6.3.2;6.3.2 Non-CF-Bronchiektasen;77 6.6.3.3;6.3.3 Pulmonale Hypertonie;78 6.6.3.4;6.3.4 Zystische Fibrose;78 6.6.3.5;6.3.5 Lymphangioleiomyomatose;78 6.6.3.6;6.3.6 Vocal Cord Dysfunction;78 6.6.4;6.4 Komponenten der pneumologischen Rehabilitation;78 6.6.4.1;6.4.1 Medizinische Trainingstherapie;79 6.6.4.2;6.4.2 Atemphysiotherapie;79 6.6.4.3;6.4.3 Wege zur Verhaltensänderung;80 6.6.4.4;6.4.4 Schulung/Motivation/Tabakentwöhnungsprogramme;80 6.6.4.5;6.4.5 Psychosozialer Support;80 6.6.5;6.5 Ambulante oder stationäre PR?;80 6.6.6;Literatur;80 6.7;7 Lungentransplantation bei seltenen Lungenerkrankungen;82 6.7.1;7.1 Einleitung;83 6.7.2;7.2 Allgemeine Auswahlkriter